Атрофия сетчатки собак

Прогрессирующая атрофия сетчатки (Progressive Retinal Atrophy, PRA) — это группа наследственных дегенеративных заболеваний глаз, поражающих фоторецепторы сетчатки у собак. Это состояние приводит к необратимому снижению зрения и, в конечном итоге, полной слепоте. Поскольку PRA носит генетический характер, понимание механизмов её развития является критически важным для разведения и своевременной диагностики.

Так же существует ряд других заболеваний и состояний, которые приводят к дегенерации или атрофии сетчатки, по клинической картине имитирующих PRA или вызывающих сходную потерю зрения. Эти состояния часто называют вторичными дегенерациями сетчатки или приобретенными ретинопатиями.

Этиология и патофизиология PRA

Сетчатка глаза содержит два основных типа фоторецепторных клеток: палочки, отвечающие за сумеречное зрение и движение, и колбочки, отвечающие за дневное зрение, цветовосприятие и остроту зрения.
При PRA происходит постепенная дегенерация (отмирание) этих клеток. Процесс, как правило, начинается с дисфункции палочек, что ведет к гемералопии (куриной слепоте — нарушению зрения в условиях низкой освещенности), а затем прогрессирует до дегенерации колбочек, вызывая полную слепоту.

Этиология и причины не генетической атрофии сетчатки.

• Дефицит питательных веществ (тауриновая недостаточность)
  Хотя у собак, в отличие от кошек, организм способен синтезировать таурин в достаточных количествах, проблемы могут возникнуть при специфических диетах или особенностях метаболизма. Недостаток таурина вызывает дегенерацию фоторецепторов. Часто встречается при кормлении некачественными кормами, диетами с избытком определенных видов клетчатки, которые препятствуют усвоению таурина, или при экзотических диетах, не сбалансированных для собак.
• Токсическое поражение сетчатки
  Отравления тяжелыми металлами или специфическими химическими веществами также могут приводить к ретинопатии, хотя это встречается редко.
• Увеиты
  Хроническое воспаление сосудистой оболочки глаза — одна из самых частых причин вторичных изменений сетчатки. Постоянное воспаление провоцирует разрушение тканей. Инфильтрация клетками воспаления, отек и нарушение питания сетчатки приводят к тому, что фоторецепторы погибают, а сама сетчатка атрофируется. Причины могут быть инфекционные (инфекционный гепатит, чума плотоядных, лептоспироз), грибковые поражения, аутоиммунные заболевания или последствия травм.
• Гипертония (высокое артериальное давление)
  У собак с системной гипертензией (часто на фоне болезней почек или болезни Кушинга) может произойти отслойка сетчатки или кровоизлияния. Если отслойка сохраняется длительное время, происходит дегенерация (атрофия) клеток сетчатки из-за нарушения кровоснабжения.

Классификация PRA

PRA не является один заболеванием. Это группа генетических патологий. В зависимости от времени проявления симптомов выделяют две основные формы:

• Дисплазия фоторецепторов (раннее начало) - клетки сетчатки не развиваются должным образом с момента формирования глаза. Симптомы проявляются в щенячьем возрасте, часто до 6–12 месяцев.
• Дегенерация фоторецепторов (позднее начало) - клетки сетчатки развиваются нормально, но начинают деградировать в зрелом возрасте (от 2 до 8 лет и старше).

Генетическая составляющая

В подавляющем большинстве случаев PRA наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что для проявления заболевания собака должна унаследовать мутантный ген от обоих родителей. Собака с одной копией дефектного гена является носителем — она здорова, но может передать мутацию потомству. Собака с двумя копиями является пораженной — болезнь проявится в течение жизни.

На сегодняшний день идентифицировано множество мутаций в различных генах (например, PRCD, RPE65, CNGB1), ответственных за развитие PRA у более чем 100 пород собак.

Основные симптомы

На начальных стадиях владельцы часто не замечают изменений, так как собаки хорошо компенсируют потерю зрения с помощью обоняния и слуха, а также привыкают к домашней обстановке.

На поздних стадиях владелец может заметить:

• расширенные зрачки,
• «отсвет» глаз - усиленное отражение света от глаз из-за истончения сетчатки,
• снижение активности в сумерках. Собака отказывается выходить на улицу вечером, боится спускаться по лестнице или становится неуверенной в знакомых местах при недостаточном освещении,
• столкновение с препятствиями. Проявляется уже на более поздних стадиях, когда поражаются колбочки.

Диагностика

Единственным надежным методом подтверждения PRA является профессиональный офтальмологический осмотр. Ветеринарный офтальмолог проводит офтальмоскопию (осмотр глазного дна), при котором визуализируется истончение сосудов сетчатки и специфическое изменение тапетума. Так же в ряде случаев проводится электроретинография (ERG). Это золотой стандарт диагностики. Исследование измеряет электрический ответ сетчатки на световую стимуляцию. Отсутствие или снижение амплитуды волн подтверждает функциональный дефицит фоторецепторов даже на доклинической стадии.

Владельцы могут провести ДНК-тест (по мазку слюны или крови), чтобы определить наличие мутаций, специфичных для породы.

Лечение и прогноз

На текущий момент развития ветеринарной медицины эффективного лечения, способного остановить или обратить вспять прогрессирующую атрофию сетчатки, не существует.

Адаптация

Собаки, теряющие зрение постепенно, отлично приспосабливаются к жизни в доме. Важно не менять расстановку мебели, избегать опасных мест (открытые лестницы, бассейны) и использовать голосовые команды. Сама по себе атрофия сетчатки является безболезненным процессом.

Разведение

Основным инструментом борьбы с PRA является селекция. Поскольку многие формы заболевания имеют четко определенные генетические маркеры, заводчики обязаны проводить тестировать племенных производителей на наличие соответствующих мутаций. И исключать из разведения собак, имеющих две копии дефектного гена. А также тщательно планировать вязки с носителями, чтобы не допустить появления пораженного потомства в будущем.

Если у вашей собаки диагностирована PRA, рекомендуется исключить её из разведения и проконсультироваться с ветеринарным офтальмологом для оценки качества жизни питомца и раннего выявления возможных вторичных офтальмологических осложнений.